Hemofilia A ja B
VonWillebrandin tauti
Harvinaiset vuototaudit
Potilasmäärät
Hoidon kehittyminen
Periytyminen
Lääkevalmisteet
Hoito-ohjeita
Aloitussivulle(Joulukuu 2006)
| Valmiste | Ominaisuudet | Käyttöaihe | Kauppanimet (pakkauskoot) | Huomautuksia |
| Fibrinogeenivalmiste | Polymerisoituu fibriiniksi. Välttämätön trombo-syyttien aggregaatiolle. | Hypo- tai dysfibrinogenemia | Haemocomplettan (1g) | Annos 50-100 mg/kg. Vaikutusta seurataan fibrinogeeni-määrityksellä. |
| F VIII -valmisteet | Plasmaperäinen tai rekombinantti F VIII -konsentraatti. | A-hemofilia | Annos yksilöllinen. Vaarallisessa vuodossa 40-50 IU/kg ja aina jatkohoito. | |
|
Kauppanimet (pakkauskoot): |
*Amofil
(500, 1000 IU) |
Plasmaperäinen tekijä VIII -valmiste | ||
|
*Helixate Nexgen (250, 500, 1000 IU) |
Rekombinantti tekijä VIII -valmiste | |||
| *Kogenate Bayer
(250, 500, 1000 IU) |
Rekombinantti tekijä VIII -valmiste | |||
|
*Octafil (500, 1000 IU) |
Plasmaperäinen tekijä VIII -valmiste | |||
| *Recombinate
(250, 500, 1000 IU) |
Rekombinantti tekijä VIII -valmiste | |||
| *Refacto
(250, 500, 1000, 2000 IU) |
Rekombinantti tekijä VIII -valmiste | |||
| F IX -valmisteet | Plasmaperäinen tai rekombinantti F IX -konsentraatti. | B-hemofilia | Annos yksilöllinen. Vaarallisessa vuodossa 60-80 IU/kg ja aina jatkohoito. | |
|
Kauppanimet (pakkauskoot): |
*BeneFIX (500, 1000, 2000 IU) |
Rekombinantti tekijä IX -valmiste | ||
| *Nonafact (500, 1000 IU) |
Plasmaperäinen tekijä IX -valmiste | |||
|
*Octanine (500, 1000 IU) |
Plasmaperäinen tekijä IX -valmiste | |||
| vWF -konsentraatti | Plasmaperäinen valmiste, joka sisältää vWF:ia ja F VIII:aa. | Von Willebrandin tauti | Annos yksilöllinen. Vaarallisessa vuodossa 30-50 IU/kg ja aina jatkohoito. | |
|
Kauppanimet (pakkauskoot): |
*Haemate (250, 500, 1000 IU) |
Plasmaperäinen valmiste, joka sisältää vWF:ia ja F VIII:aa. | ||
| *Wilate (450, 900 IU) |
Plasmaperäinen valmiste, joka sisältää vWF:ia ja F VIII:aa. | |||
|
*Wilfactin (1000 IU) |
Plasmaperäinen vWF -valmiste, joka sisältää hyvin vähän F VIII -jäännöstä. | |||
| F XIII -valmiste | Plasmaperäinen F XIII -konsentraatti. | Perinnöllinen tai hankinnainen F XIII -puutos | *Fibrogammin (250, 1250 IU) |
Annos 15-20 IU/kg. |
| Aktivoitu protrom-biinikompleksi-konsentraatti eli APCC | Sisältää aktivoituja K-vitamiinista riippuvaisia tekijöitä (F II, VII, IX ja X). | Inhibiittorin komplisoima A -hemofilia | FEIBA (1000 IU) |
Alkuannos 50-100 IU/kg. Ei yli 200 IU/kg vuorokaudessa tukosvaaran vuoksi. |
| F VII -valmiste | Rekombinantti aktivoitu F VII -konsentraatti. | Inhibiittorin komplisoima A- ja B-hemofilia | NovoSeven (120000, 240000 IU) |
Annos 90 µg/kg joka 2. tunti. Alkuannos voi olla suurempi. |
| Virusinaktivoitu plasma | Sisältää kaikkia hyytymistekijöitä ja fysiologisia antikoagulantteja. | Maksan vajaatoiminta. Varfariinihoito ja vuoto. Massiivi verensiirto. | Octaplas | Annos 12-15 ml/kg. Turvallinen lipidivaipallisten virusten suhteen. |
| Protrombiinikomp-leksikonsentraatti eli PCC | Sisältää K-vitamiinista riippuvaisia tekijöitä (F II, VII, IX ja X). | Maksan vajaatoiminta. Varfariinihoito ja vuoto. | Yksilöllinen. Ks. tuoteseloste. | |
Kauppanimet (pakkauskoot): |
Cofact (10 ml, 20 ml) |
|||
| Octaplex (500 IU) | ||||
| Desmopressiini | vWF, FVIII ja tPA vapautuvat endoteelisoluista verenkiertoon. Vuotoaika lyhenee. | Von Willebrandin tauti | *Octostim (150 mikrog/dos) |
Annos 0,3 µg/kg s.c. tai hitaasti iv. Intranasaalisesti 150-300 µg. Ikäraja 1 vuotta. |
| Traneksaamihappo | Estää fibrinolyysiä. | Limakalvovuoto. Hampaanpoisto. Ortopedinen ja gynekologinen kirurgia. | 10 mg/kg x 3 i.v. 20 mg/kg x 3 p.o. Vasta-aiheinen hematuriassa. | |
|
Kauppanimet (pakkauskoot): |
*Caprilon (500 mg x 100, 500 mg x 30) |
|||
| *Cyklokapron
(500 mg x 100, 500 mg x 30) |
||||
| *) = KELAn erityiskorvattava valmiste, sairaus/korvausnumero 126: Krooniset hyytymishäiriöt | ||||
Näiltä verkkosivuilta voit ladata kattavan suomenkielisen opaskirjan verenvuototaudeista pdf-muodossa:
