Verenvuototaudit

Perinnöllisiä verenvuototauteja tunnetaan useita, joista tavallisimmat ovat:

• von Willebrandin (VW-) tauti, jonka aiheuttaa VW-tekijän vaje
• A-hemofilia, jonka aiheuttaa hyytymistekijä VIII vaje
• B-hemofilia, jonka aiheuttaa hyytymistekijä IX vaje
• Muiden yksittäisten hyytymistekijöiden (II, V, VII, X, XI, XIII) harvinaiset vajeet
• Verihiutaleiden poikkeavuudet
• Verenvuototautien vaikeusaste vaihtelee (lievä, keskivaikea, vaikea)

Verenvuototaudeissa veren hyytyminen ei tapahdu normaalisti. Tyypillisiä oireita ovat

• vuodon äkillinen alku ilman selvää syytä tai jo vähiäisen vamman seurauksena
• pitkittyminen ja uudelleen alkaminen (jälkivuodot esim. haavan tai trauman yhteydessä)
• toistuminen
• yleistynyt vuototaipumus, eli vuotoja esiintyy useissa paikoissa (mustelmat iholla, limakalvovuodot, kuten runsaat kuukautiset, nivelten ja lihasten sisäiset verenvuodot ja pehmytosavuodot)

Vuototaipumus on otettava huomioon, kun verenvuototautia sairastava joutuu leikkaukseen tai pieneenkin toimenpiteeseen, esimerkiksi hampaanpoistoon. Myös synnytykseen liittyvät verenvuodot vaativat erityistoimenpiteitä.

Perinnölliset verenvuototaudit syntyvät geenivirheen eli mutaation seurauksena. Uusi mutaatio voi ilmaantua myös perheeseen, jonka suvussa ei aiemmin ole ollut verenvuototautia. Periytymistavasta johtuen hemofiliaa esiintyy miehillä ja von Willebrandin tautia sekä miehillä että naisilla. Verenvuototauti ei tartu.

Verenvuotoja ehkäistään ja hoidetaan antamalla puuttuvaa hyytymistekijää suonensisäisesti ja muilla tukihoidoilla. Hemofilia paljastuu usein varhaislapsuudessa, sen sijaan von Willebrandin tauti todetaan tyypillisesti esimerkiksi leikkauksen tai synnytyksen yhteydessä. Potilaiden hoito ja seuranta tapahtuu keskitetysti hyytymishäiriöihin perehtyneessä yksikössä yliopisto- ja keskussairaaloissa.