Verenvuototautipotilaan hammashoito

Verenvuototautia sairastavan kivun hoito

Verenvuototautia sairastava nainen gynekologilla

C-hepatiitti

Lapsiperhearki hemofilian kanssa

Hemofiliaan liittyviä merkkipaaluja

Suomen Hemofiliayhdistyksen toiminta

Mikrobilääkeohjeet hammastoimenpiteisiin tekonivelpotilailla

Diagnoosikortti

Harvinaiset verenvuototaudit

Perinnöllisten hyytymishäiriöiden genetiikkaa

Hemofiliahoitajan ajatuksia

Hemofilian erityispiirteitä lapsuusiällä

Hemofilian hoito

Hemofilian hoitojärjestelyt Suomessa

Hemofilian taudinkuva

Hemofiliapotilaan sosiaalietuudet

Hemofiliapotilaat ja liikunta ja lääkinnällinen kuntoutus

Hemofilioiden kantaja- ja sikiödiagnostiikka

Hyvän hoidon tavoitteet

Hyytymistekijän vasta-aine

Ikääntyvä hemofiliapotilas

Keskuslaskimoporttien käyttö vaikeaa verenvuototautia sairastavilla lapsilla

Mistä uudelle perheelle tukea & kriisit

Suomen Hemofiliaryhmä

Transitio

Hemofiliapotilaiden tuki- ja liikuntaelimistön ongelmat

Uudet hoitomuodot

Verenvuodon tyrehtyminen

von Willebrandin tauti

Emisitsumabi

Verenvuodon Tyrehtyminen
Riitta Lassila
Hyytymissairauksien professori, Helsingin yliopiston lääketieteellinen tiedekunta

 

Normaalisti veren kohdatessa vaurioituneen suonenseinämän käynnistyy hyytymisreaktio. Verenvuodossa veri joutuu suonen ulkopuolelle kudokseen, jolloin kudos turpoaa ja kipeytyy. Suoni rikkoutuu tulehduksellisissa tiloissa ja toisinaan pienen suonen seinämä voi revetä itsestäänkin, mutta usein vuotoihin liittyy suonivaurion aiheuttama ulkoinen trauma. Veren solut, erityisesti verihiutaleet eli trombosyytit, joita punasolut painavat verivirrasta kontaktiin suonen seinämän kanssa, käynnistävät hyytymisen suonivauriokohdassa (kuva 1). Kun verivirrassa kulkevat trombosyytit kohtaavat vaurion, ne tarttuvat suonen seinämään, aktivoituvat ja niiden pinnassa veren hyytymistekijät alkavat muodostaa hyytymää. Trombosyytit edustavat ikään kuin tiiliä ja hyytymä, joka koostuu fibriini-nimisestä säieverkosta, on laastia. Jos taustalla on anemia, eli punasolujen vähyys, trombosyyttien tarttuvuus huononee ja aneeminen potilas vuotaa herkästi. Myös trombosyyttien vähyys voi johtaa verenvuotoon. Siten olisi suotavaa, että hemofiliapotilaalla verenkuva on kunnossa, eli ei olisi anemiaa tai trombosytopeniaa (vähentynyttä trombosyyttimäärää).

Hyytymistekijävajaukset aiheuttavat vuotohäiriöitä. Tällöin fibriiniverkkoa ei muodostu riittävän nopeasti tai se jää heikoksi, jolloin vuoto jatkuu tai alkaa jälkeenpäin uudestaan. Hyytymistekijävajauksia voi esiintyä hankinnaisina ja ohimenevinä tai perinnöllisinä, pysyvinä tiloina, kuten hemofiliat ja von Willebrandin tauti tai eräät harvinaisemmat yksittäisten hyytymistekijöiden puutokset, kuten tekijä XIII:n puute. Hankinnaisista tiloista useimmat liittyvät maksan vajaatoimintaan, suolen toiminnan häiriöihin ja K-vitamiinin (koagulaatiovitamiini) saannin tai imeytymisen vajeisiin. Usein tavataan myös lääkkeiden aiheuttamaa vuoto-ongelmaa, joka aiheutuu esimerkiksi tulehduskipulääkkeistä (aspiriini ja Burana/Ketorin -tyyppiset särkylääkkeet) tai eräistä masennuslääkkeistä. Nämä voivat aiheuttaa merkittävää trombosyyttien toimintahäiriötä ja siten heikentää hyytymisen käynnistymistä. Munuaisten vajaatoiminta ja korkeat verenpaineet lisäävät vuotoalttiutta. Erittäin harvoin voi myös kehittyä vasta-aineita hyytymistekijöitä kohtaan, jolloin niiden toiminta huononee äkillisesti, vaikkei taustalla ole perinnöllistä hemofiliaa. Hemofiliahoidon komplikaationa sen sijaan voi suhteellisesti useammin kehittyä vasta-aineita vierasperäistä hyytymistekijää kohtaan, näin käy noin kolmasosalle A-hemofiliapotilaista ja muutamalle prosentille B-hemofiliapotilaista, yleensä muutamien ensimmäisten hyytymistekijäannosten jälkeen. Iäkkäämpänäkin voi kehittyä hyytymistekijävasta-aineita.

Von Willebrandin taudissa hyytymistekijä VIII:a kuljettava valkuaisaine ,von Willebrand -tekijä on määrällisesti tai laadullisesti heikko, ja A-hemofiliassa on taustalla hyytymistekijä VIII:n ja B-hemofiliassa XI:n vaje. Suurin osa hyytymistekijöistä on entsyymejä (kuten hyytymistekijä IX ja XI), mutta tunnetaan myös kaksi avustavaa tekijää (kofaktoria): hyytymistekijät V ja VIII. Hyytymistekijät muodostavat joukkueen, jossa monella pelurilla on oma tehtävänsä. On myös puolustava vastajoukkue (luonnolliset antikoagulantit), joka estää liiallista hyytymistä (kuva 2). Puolustusjoukkueen vajaukset voivat puolestaan johtaa verisuonten tukoksiin. Toisaalta viime vuosien tutkimustyön tuloksena on havaittu, että puolustavaa joukkuetta heikentämällä on mahdollisuus tukea veren hyytymistä hemofilian yhteydessä ja uusia hoitomuotoja on kehittymässä.

Hyytymisjärjestelmän monimuotuisuutta kuvaavat paitsi hyytymistekijöiden suuri määrä ja eriytyneet toiminnot, myös järjestelmä, joka on vastuussa hyytymän tai suonitukoksen liukenemisesta. Tätä kutsutaan fibrinolyyttiseksi eli fibriiniä liuottavaksi järjestelmäksi (kuva 1). Sen liiallinen toiminta tai tehokkuus suhteessa hyytymän muodostukseen voi olla ongelmallista. Tähän auttaa traneksaamihappo (Caprilon, Cyklokapron), joka on erityisen hyvä limakalvovuodoissa vaikkapa purskuteltuna (Caprilon liuos) hammastoimenpiteiden tai nenä- ja kuukautisverenvuodon yhteydessä. Liukenemista estävä traneksaamihappo hakeutuu haavapintaan ja estää syntyneen hyytymän hajoamista. Traneksaamihappoliuos on myös hyvä paikallinen apu haavan hyytymisen vahvistamiseksi.

Kudostekijä on hyvin voimakas hyytymisen käynnistäjä ja tarvitsee alkuun tuekseen hyytymistekijä VII:ä (kuva 2). Kudostekijän tehoa kuvastaa se, että jos kaikki elimistön kudostekijä eristetään, kuluu ainoastaan seitsemän sekuntia kunnes koko verivolyymi (4 - 5 l) hyytyy. Siksi hyytymisjärjestelmän kohdentuminen vain kudosvaurion alueelle on kriittisen tärkeää. On myös aina eduksi, jos saavutetaan paikallinen hyytymä eikä hyytymäkylvö, joka valitettavasti on kolikon kääntöpuolena osalla potilaista, jotka saavat esim. vaikean verenmyrkytyksen ja tukosten aiheuttaman monielinvaurion.

Aktivoitua hyytymistekijä VII:ää (NovoSeven) voidaan käyttää avustamaan puutteellista hyytymisjärjestelmää, esim. kun on muodostunut hyytymistekijä VIII vasta-aineita. Se toimii vuotoa pysäyttävänä kudostekijän myötä. Toinen tapa on annostella omien hyytymistekijöiden lisänä useita hyytymistekijöitä (Feiba) ja siten ohittaa puuttuva aktiviteetti (esim. hyytymistekijä II, V, X, VIII tai IX) ja tuottaa trombiinia eli hyytymisjärjestelmän lopputuotetta, entsyymiä, joka tekee fibriiniverkon plasman fibrinogeenista (hyytymistekijä I). Kalsium on myös tärkeä hyytymisen avustaja, joka osallistuu hyytymisen ketjureaktioon useassa kohteessa.

Hyytymisjärjestelmä on tarkkaan valmennettu monipuolinen joukkue, jonka on pelattava hyvin yhteen optimaalisen lopputuloksen saavuttamiseksi. On tärkeää pysäyttää verenvuoto, mutta yhtä tärkeää on myös välttää veren liiallista hyytymistä. Tutkijat ovat onneksi kehittäneet tapoja auttaa hyytymisjärjestelmää ja siten korjata luonnonoikkuja. Elimistön suojamekanismit ovat yleensä varustaneet meidät monin tavoin ja hyvä lopputulos saavutetaan kaikista puutteistamme huolimatta, viimeistään lääkkeellisten hyytymistekijöiden avulla.