Verenvuototautipotilaan hammashoito

Verenvuototautia sairastavan kivun hoito

Verenvuototautia sairastava nainen gynekologilla

C-hepatiitti

Lapsiperhearki hemofilian kanssa

Hemofiliaan liittyviä merkkipaaluja

Suomen Hemofiliayhdistyksen toiminta

Mikrobilääkeohjeet hammastoimenpiteisiin tekonivelpotilailla

Diagnoosikortti

Harvinaiset verenvuototaudit

Perinnöllisten hyytymishäiriöiden genetiikkaa

Hemofiliahoitajan ajatuksia

Hemofilian erityispiirteitä lapsuusiällä

Hemofilian hoito

Hemofilian hoitojärjestelyt Suomessa

Hemofilian taudinkuva

Hemofiliapotilaan sosiaalietuudet

Hemofiliapotilaat ja liikunta ja lääkinnällinen kuntoutus

Hemofilioiden kantaja- ja sikiödiagnostiikka

Hyvän hoidon tavoitteet

Hyytymistekijän vasta-aine

Ikääntyvä hemofiliapotilas

Keskuslaskimoporttien käyttö vaikeaa verenvuototautia sairastavilla lapsilla

Mistä uudelle perheelle tukea & kriisit

Suomen Hemofiliaryhmä

Transitio

Hemofiliapotilaiden tuki- ja liikuntaelimistön ongelmat

Uudet hoitomuodot

Verenvuodon tyrehtyminen

von Willebrandin tauti

Emisitsumabi

Hemofiliapotilaiden tuki- ja liikuntaelimistön ongelmat
Klaus Österholm
fysiatrian erikoislääkäri

Petri Salonen
fysioterapeutti

 

Ennaltaehkäisevän hyytymistekijäkorvaushoidon tavoitteena on pitää hyytymistekijätasot turvallisella, vuodot estävällä tasolla. Mikäli verenvuotoja kuitenkin ilmaantuu, niiden ensisijainen hoito on välitön hyytymistekijävalmisteen antaminen vuodon minimoimiseksi.

Nivel tai lihas, johon vuoto kohdistuu, asetetaan mahdollisimman kivuttomaan lepoasentoon ja mielellään koholle. Paikallinen kylmähoito auttaa kipuun ja vuotopaikan kompressiolla voidaan vähentää vuotoa. Kuormituksen keventämistä tulee jatkaa riittävän pitkään eli yleensä noin 3–4 vuorokautta, koska veren kanssa kosketuksiin joutunut nivelrusto on herkkä painon aiheuttamille lisävaurioille. lapsennivelKipulääkitystä voi käyttää tarpeen mukaan.

Nivelvuotojen ongelmat ja hoito

Jos samaan niveleen kohdistuu toistuvia vuotoja, puhutaan kohdenivelestä (target joint). Tyypillisiä kohdeniveliä ovat nilkat, polvet ja kyynärnivelet. Vuotojen seurauksena nivelkalvo eli synovia tulehtuu ja paksuuntuu (hypertrofioituu) ja siihen muodostuu uusia, herkästi vuotavia verisuonia. Vuotaneesta verestä vapautuva rauta käynnistää nivelessä tulehdusreaktion. Toistuvista vuodoista paksuuntuneeseen ja ärsyyntyneeseen nivelkalvoon kehittyy krooninen tulehdus (krooninen synoviitti), joka altistaa nivelen uusintavuodoille. Nivelen pinnalla olevat rustosolut alkavat vaurioitua, koska niiden uusiutuminen on vähäistä eikä menetettyä rustoa pystytä korvaamaan. Rustossa ei myöskään ole omaa verenkiertoa vaan se saa ravintonsa rustonalaisesta luusta. Ajan myötä toistuvien vuotojen seurauksena niveleen kehittyy nivelrikon kaltaisia muutoksia. Nivelmuutosten edetessä nivelen liikerata pienenee ja nivel jäykistyy. Luonnon keino hoitaa sairasta niveltä on luuduttaa se liikkumattomaksi, jota tapahtuu tyypillisimmin nilkkanivelessä. Kasvuikäisten nivelvuotojen erityispiirre on nivelten läheisyydessä sijaitsevien luun kasvulevyjen verekkyys. Vuodosta johtuva lisääntynyt verenkierto aiheuttaa näissä luuta kiihtyvää kasvua ja voi siten johtaa luun kasvuvirheisiin. Tyypillisin esimerkki tästä on kyynärnivelen alueen värttinäluun pään kasvu, joka hankaloittaa käden kiertoliikettä.

Vähäinen fyysinen aktiviteetti ja nivelten ympärille kehittyvä luukato altistaa hemofiilikon osteoporoosille. Tämän vuoksi hemofiliaa sairastavan on tärkeää huolehtia riittävästä fyysisestä aktiivisuudesta sekä kalkin ja D-vitamiinin saannista. Luuntiheyttä tutkitaan tarvittaessa luuntiheysmittauksilla. Jos osteoporoosi todetaan, hoitona voidaan käyttää luuston lujuutta korjaavia luustolääkkeitä.

Nivelongelmia ja vaurioita tutkitaan kuvantamistutkimuksin. Vastaanotollakin tarvittaessa onnistuva ultraäänitutkimus on nopea keino akuutin nivelvuodon ja nivelkalvontulehduksen kartoittamisessa, mutta rusto- ja luumuutokset näkyvät ultraäänellä huonosti. Nivelen natiiviröntgenkuvaus on perustutkimus, jolla saadaan yleiskuva niveltilanteesta kuten vuotojen aiheuttamista nivelvaurioista ja virheasennoista sekä jo mahdollisista luustomuutoksista. Tietokonetomografia antaa natiivikuvausta paremman käsityksen niveltilanteesta ja luustomuutoksista. Magneettikuvauksella on mahdollista saada tarkin kuva nivelestä ja sen eri rakenteista. Magneettikuvalla saadaan näkyviin nivelkalvo, rusto ja luurakenteet. Sekä tietotomografia että magneettitutkimus on mahdollista tehdä joko varjoaineella tai ilman, joskin hemofiliaan liittyvissä kuvantamisissa varjoainetta ei yleensä tarvita.

Tulehtuneen nivelkalvoärsytyksen korjaamiseksi ja vuotojen uusiutumisen estämiseksi on tärkeää optimoida hyytymistekijäkorvaushoito. Uusintavuodoille altistavan paksuuntuneen nivelkalvon hoito on joko radiosynovektomia tai kirurgia, joista radiosynovektomia on yleensä ensisijainen. Radiosynovektomiassa niveleen pistetään radioaktiivista isotooppia, joka tuhoaa sairaan nivelkalvon ja vähentää vuotoherkkyyttä. Hoito kestää muutaman tunnin ja sen voi tarvittaessa myöhemmin uusia. Radioisotooppi pysyy hyvin nivelen sisällä eikä kulkeudu muualle elimistöön. Tavallisimmin radiosynovektomialla hoidettavia niveliä ovat kyynärpäät ja polvet. Kirurginen nivelkalvon poisto (synovektomia) tehdään valtaosin tähystyksessä eli artroskopiassa. Tavallisimmat toimenpidenivelet ovat polvi ja kyynärnivel. Nivelkalvon poiston jälkeen näin hoidettu kohdenivel on usein suhteellisen kivuton eikä se enää vuoda erityisen herkästi.

Jos nivel on jo hankalasti vaurioitunut, tarvitaan ortopedisia toimenpiteitä. Niistä tavallisimpia ovat nilkkojen luudutusleikkaukset, polvien tekonivelleikkaukset ja kyynärniveliin kohdistuvat toimenpiteet. Hoidon tarvetta arvioidessa huomioidaan nivelen toimintakyky, nivelen vuotoherkkyys, kipu ja potilaan oma mielipide. Vaikka nivel näyttäisi röntgenkuvien perusteella olevan täysin tuhoutunut ja liikelaajuuttakin on vain vähän, saattaa nivel kuitenkin olla yllättävän oireeton ja sen kanssa tulee vielä hyvin toimeen.

Toimenpiteen jälkeen on tärkeää noudattaa toimenpideyksikön ohjeistusta nivelen kuormituksesta ja normaaliin elämään paluusta. Suurempiin niveltoimenpiteisiin liitetään aina fysioterapeutin neuvonta ja ohjaus. Myös omalta tai terveyskeskuksen fysioterapeutilta voi saada lisäohjeita ja opastusta kuntoutumiseen. Jo pitkään vaivanneiden nivelongelmien korjaaminen parantaa muutakin toimintakykyä ja yleiskuntoa. Hyvän lihaskunnon säilyttäminen kuntoutuksen jälkeenkin auttaa ylläpitämään nivelten terveyttä ja toimintaa jatkossakin.

Lihasvuotojen ongelmat ja hoito
Arvoilta lähes kolmannes verenvuodoista tapahtuu lihaksiin. Lihasvuoto voi ilmaantua itsestään tai se voi vamman aiheuttama. Lihaksen sisäinen vuoto nostaa lihaspainetta aiheuttaen kipua, joka voi johtaa ympäröivän lihaskudoksen vaurioitumiseen. Lihas paranee osittain arpeutumalla, jonka oireena on lihasjäykkyys tai -kireys. Osa lihaksista sijaitsee omassa tiukassa lihasaitiossaan, josta johtuen maltillinenkin vuoto saattaa nostaa lihaksen sisäistä painetta johtaen hermovaurioihin. Tyyppipaikkoja lihasaitio-oireyhtymälle ovat kyynärvarsi ja säären alue. Vuodon aiheuttama lihasaitio-oireyhtymä on onneksi komplikaationa harvinainen. Lonkan syvän koukistajalihaksen (iliopsoas) vuoto aiheuttaa lonkan kivuliaan ojennusvajauksen. Oikeassa iliopsoaslihaksessa esiintyessään se voi joskus harhauttavasti muistuttaa akuuttia vatsaoiretta. Toisin kuin nivelvuodot suuriin lihaksiin tapahtuneet vuodot voivat johtaa huomattavaan verenhukkaan ja anemiaan.

Ultraäänitutkimus on nopea, tarkka ja turvallinen lihasvuodon selvittelyssä. Ultraäänellä voi myös seurata vuodon paranemista ja löytää mahdolliset viitteet komplikaatioista. Natiiviröntgenkuvaus ei ole hyödyllinen lihasvuodoissa.

Lihasvuodoista toipuminen noudattaa samoja, nivelvuodoista tuttuja periaatteita. Kuormittamisen voi hyytymiskorvaussuojassa aloittaa ehkä hieman nopeammin kuin nivelvuodoissa. Alkuvaiheen kompressiosidos ja raajan kohoasento nopeuttavat vuodon tyrehtymistä. Paikallista kylmähoitoa tulee käyttää maltillisesti, koska esim. liian pitkäaikainen kylmäpussin käyttö heikentää veren hyytymistä. Kuntoutuksella pyritään palauttamaan aluksi lihaksen normaali liikelaajuus, jonka jälkeen keskitytään voiman parantamiseen. Hyödyllisiä neuvoja lihasvuodon jälkeiseen kuntoutukseen saa tarvittaessa fysioterapeutilta.