Verenvuototautipotilaan hammashoito

Verenvuototautia sairastavan kivun hoito

Verenvuototautia sairastava nainen gynekologilla

C-hepatiitti

Lapsiperhearki hemofilian kanssa

Hemofiliaan liittyviä merkkipaaluja

Suomen Hemofiliayhdistyksen toiminta

Mikrobilääkeohjeet hammastoimenpiteisiin tekonivelpotilailla

Diagnoosikortti

Harvinaiset verenvuototaudit

Perinnöllisten hyytymishäiriöiden genetiikkaa

Hemofiliahoitajan ajatuksia

Hemofilian erityispiirteitä lapsuusiällä

Hemofilian hoito

Hemofilian hoitojärjestelyt Suomessa

Hemofilian taudinkuva

Hemofiliapotilaan sosiaalietuudet

Hemofiliapotilaat ja liikunta ja lääkinnällinen kuntoutus

Hemofilioiden kantaja- ja sikiödiagnostiikka

Hyvän hoidon tavoitteet

Hyytymistekijän vasta-aine

Ikääntyvä hemofiliapotilas

Keskuslaskimoporttien käyttö vaikeaa verenvuototautia sairastavilla lapsilla

Mistä uudelle perheelle tukea & kriisit

Suomen Hemofiliaryhmä

Transitio

Hemofiliapotilaiden tuki- ja liikuntaelimistön ongelmat

Uudet hoitomuodot

Verenvuodon tyrehtyminen

von Willebrandin tauti

Emisitsumabi

Verenvuototautia sairastava nainen gynekologilla
Ritva Hurskainen
gynegologi

 

Gynekologiset vuotohäiriöt ovat perinnöllistä verenvuototautia sairastavilla naisilla erittäin yleisiä ja ne saattavat huonontavaa elämänlaatua merkittävästi. Ongelmat ovat kuitenkin usein hoidettavissa, jos vain asiaan perehdytään. Myös toimenpiteisiin ja synnytykseen liittyvät asiat saattavat askarruttaa ja niihin on vuotohäiriöpotilailla valmistauduttava huolellisesti. Vuototautia sairastavia potilaita hoitaessani minulle esitetään usein kysymyksiä, joiden vastauksista on ehkä hyötyä sinullekin.

Mikä on normaalia?
Kuukautiset alkavat suomalaisella tytöllä keskimäärin 12 - 13 vuoden iässä, normaali vaihteluväli on 10 - 16 vuotta. Alkamisikää määrää perimä, mutta myös ravinnolla ja liikunnalla on merkitystä. Pituuden ja painon suhde on oltava myös riittävän suuri. Kuukautiskierron normaali pituus on 23 - 35 vuorokautta vuodon alkamispäivästä laskettuna. Normaali vuodon kesto on 2 - 8 vuorokautta, keskimäärin 5 vuorokautta, ja kokonaisvuodon määrä 20 - 80 millilitraa. Vuodon määrää tosin on vaikea arvioida millilitroina, mutta jos kuukautiset aiheuttavat anemiaa, häiritsevät työtäsi tai vapaa-ajanviettoasi tai jos joudut öisin pitämään kaksoissiteitä tai nousemaan vaihtamaan sidettä, vuotosi voivat olla normaalia runsaammat. Jos käyttää kuukuppia vuodon määrän arviointi on helpompaa.

Kuukautisvuodon alkaminen ja loppuminen on monimutkainen sarja tapahtumia, jossa vaaditaan riittävä määrä myös hyytymistekijöitä. Estrogeeni ja keltarauhashormonipitoisuuksien pienetessä kohdun limakalvon verisuonet ensin supistuvat. Sen jälkeen suonet aukeavat vuotamaan ja samanaikaisesti vuotaa ulos myös verisuonituksensa menettänyt limakalvo ja kudosnesteitä. Heti vuodon alettua alkaa kohdun verisuonien supistuminen uudelleen, hyytymien muodostuminen ja kohdun limakalvon uudelleenkasvu. Kuukautisvuodon säätelyjärjestelmä on herkkä, ja pienetkin muutokset aiheuttavat normaalista poikkeavia vuotoja. Kuukautishäiriöitä on usean tyyppisiä. Häiriö voi liittyä kierron säännöllisyyteen, tiheyteen, vuodon kestoon tai määrään.

Miksi perinnöllistä verenvuototautia sairastavalla naisella on normaalia useammin vuotohäiriöitä?
Vuototautia sairastavilla naisilla vuodon loppumiseen tarvittavia hyytymistekijöitä on liian vähän tai ne ovat huonosti toimivia ja tästä syystä kuukautishäiriöt ovat hyvin tavallisia. Vuotohäiriöt voivat johtua yksinomaan perussairaudesta, mutta aina kannattaa sulkea pois myös elimelliset syyt, jotka herkistävät häiriöille. Näistä tavallisimmat ovat kohdun limakalvon polyypit ja myoomat, infektiot ja raskaus.
Von Willebrandin tauti on naisten perinnöllisistä verenvuototaudeista yleisin. Koska sekä hemofilia A (hyytymistekijä VIII:n puute) ja hemofilia B (hyytymistekijä IX:n puute) ovat sukupuoleen eli X-kromosomin periytymiseen liittyviä tauteja, niitä harvoin esiintyy naisilla. Naiset toimivat kuitenkin kantajina ja heillä saattaa esiintyä samanlaisia gynekologisia vuoto-ongelmia kuin vW-tautia sairastavillakin. Muiden hyytymistekijöiden periytyvät puutokset ovat erittäin harvinaisia. Gynekologisten vaivojen hoito noudattaa muutamia poikkeuksia lukuun ottamatta samoja periaatteita kaikilla vuototautipotilailla.

Vuodot ovat runsaat, miten niitä voi hoitaa?

Pitkittynyt ja runsas kuukautisvuoto on yleisin hyytymishäiriötä sairastavien naisten oire, mutta myös välivuotoja esiintyy tavallista useammin. Jos kuukautisvuodon määrä mitataan, 65 - 73 %:lla vW-tautia sairastavista naisista esiintyy runsaita vuotoja. Vuodot ovat yleensä runsaat niiden alkamisesta asti ja aiheuttavat anemiaa. Taudin vaikeusaste ja vWF:n aktiivisuuskorreloivat voimakkaasti oireen voimakkuuteen.

Lääkehoidot
Runsaiden kuukautisvuotojen hoitoon voi käyttää hormoneja. Ehkäisytabletit lisäävät hyytymistekijöiden II, VII, VIII, IX, X ja vWF:n määrää ja vähentävät vuotoa lisäävän prostaglandiinin eritystä. Ehkäisypillereiden teho vuodon vähentäjänä ei ole kuitenkaan yksiselitteinen. Uusimmilla ehkäisytableteilla on raportoitu myös huono hoidon teho ja osoitettu jopa vW-tekijän vähenemistä. Suosituksena voi sanoa, että nuoren vuototautia sairastavan naisen kannattaa kokeilla ensisijaisesti keskivahvoja (etinyyliestradiolia 0.02-0.03 mg) ehkäisypillereitä, jos hoidolle ei ole estettä ja tarvitaan ehkäisyä. Pillereitä voi ottaa myös pitkillä kierroilla tai ilman taukoja, jolloin vuotopäivien määrä jää vähäisemmäksi. Tauottomaan hoitoon voi liittyä tiputteluvuotoa, joka huonontaa hoitomyönteisyyttä.

Jos ehkäisytabletetteja ei voida tai haluta käyttää, vaihtoehtona on käyttää keltarauhashormonia jatkuvana tai 21 päivän jaksoissa suun kautta tai kohdunsisäisesti hormonikierukassa. Pitkäaikaiseen suun kautta annosteltavaan keltarauhashormoniin liittyy paljon sivuvaikutuksia ja hoito keskeytetään usein. Hormonikierukka (Mirena) on useissa tutkimuksissa osoitettu tehokkaaksi runsaiden kuukautisten hoidossa, vuoto vähenee (93 - 97 %:lla) ja välivuotojen mahdollisuus pienenee. Pienen vereen menevän hormonipitoisuuden takia sivuvaikutukset ovat vähäisempiä kuin suun kautta toteutetussa hoidossa. Hormonikierukkaa voi suositella myös synnyttämättömille ja nuorille potilaille. Hormonikierukoista on kolme vahvuutta, mutta luotettavaa tutkimustietoa hoitotehosta on käytettävissä vasta vahvimmasta Mirenasta©, jonka saa korvattuna runsaiden kuukautisvuotojen hoitoon.

Fibrinolyysiä estävä eli hyytymän lujittumista ja liukenemista hidastava hoito traneksaamihapolla on myös käyttökelpoinen. Annoksen on oltava riittävän suuri. Kuukautisvuodon on osoitettu vähenevän, jos traneksaamihappoa käytetään 1 g kuuden tunnin välein. Suureen traneksaamihappoannokseen voi liittyä pahoinvointia, ripulia tai vatsakipuja, mistä syystä hoidossa on hyvä pitäytyä annokseen 25mg/kg 3 - 4 kertaa päivässä runsaan vuodon aikana (2 - 5 vrk). Yksilöllinen vaste selviää parin kokeilukerran avulla.

Lievässä ja joskus keskivaikeassa (2A) vW-taudissa voidaan käyttää desmopressiiniä, joka lisää vWF:n ja F VIII:n määrää verenkierrossa. Lääkkeen voi annostella ihonalaisesti tai nenäsumutteena. Molemmista hoitomuodoista on hyviä hoitotuloksia. Desmopressiinin annoksesta ei ole yhtenäistä suositusta, mutta näyttää siltä, että nenäsumutetta kannattaa annostella alle 50 kg painavilla yksi 150 µg:n nenäsuihke päivässä ja yli 50 kg painavilla 2 suihketta päivässä. Hoidon pituudeksi on suositeltu enintään kahta päivää. Hoidossa esiintyy yleisenä sivuvaikutuksena kasvojen punoitusta, harvemmin pahoinvointia, väsymystä, päänsärkyä ja voimakastakin turvotusta. Lääkettä ei tulisi käyttää, jos vW-taudin alatyyppiä ei tunneta, sillä lääkkeen käyttöä pidetään vasta-aiheisena tyypin 2B muodossa trombosytopenian lisääntymisvaaran takia. Vaikeassa vW-taudissa (tyyppi 3) hoito ei tehoa. Kouristustaipumuksen omaavien, iäkkäiden ja sydän- ja verisuonitautia sairastavien potilaiden hoitoon desmopressiiniä ei suositella.

Useimmat tulehduskipulääkkeet vähentävät verihiutaleiden toimintaa, ja siksi niiden käyttöä tulee välttää hyytymishäiriöpotilailla. Asetyylisalisyylihappoa sisältäviä lääkkeitä ei saa käyttää. Poikkeuksena ovat ns. koksibiryhmään kuuluvat tulehduskipulääkkeet, joita voidaan käyttää varovaisuutta noudattaen myös perinnöllisiä vuototauteja sairastavilla.

Akuuttia runsasta vuotoa voidaan hoitaa joko keltarauhashormonilla desmopressiiniin liitettynä, tai matala-annoksisilla ehkäisytableteilla (1 tabletti kolmasti päivässä 7 päivää).

Kirurgiset hoidot
Tutkimustoimenpiteenä tehtävää kohtuontelon kaavintaa on vältettävä. Kaavinnalla poistetaan jo muodostuneet verihiutale- ja fibriinikertymät kohdun limakalvolta, jolloin verenvuoto-ongelma vain pahenee. Poikkeavaa verenvuotoa kaavinnan jälkeen esiintyy viidesosalla vW -tautia sairastavista naisista. Tehokkaaseen vuodonehkäisyyn tulee kiinnittää huomioita, jos kaavinta joudutaan tekemään hoidollisista syistä. Desmopressiinin käyttö edellyttää varmaa vW -taudin alatyypin diagnoosia.

Jos lääkkeellisen hoidon vaste runsaaseen vuotoon ei ole riittävä, voidaan kohdun limakalvo poistaa kirurgisesti tai lämmön avulla. Lämpöpallohoitoon liittyy kirurgisia hoitoja pienempi vuotoriski, mutta silti vuotoprofylaksiasta tulee huolehtia.

Kohdun tähystyksessä voidaan poistaa polyyppejä tai myoomia. Toimenpiteet tehdään leikkaussalissa. Polyyppien poistossa käytetään sähkökoagulaatiota. Myomien morsellaatioon liittyvä vuotoriski on suuri ja niihin pitää valmistautua huolellisesti.

Jos muut hoidot eivät auta tai niitä ei voi käyttää, voi kohdunpoisto olla paras vaihtoehto. Kohdunpoistoihin liittyy merkittävästi kohonnut vuotoriski, vuotokomplikaatiota kuvataan jopa puolella potilaista. Siksi vuototautipotilaiden leikkaukset tulisi suunnitella tarkasti. Niiden potilaiden leikkauksiin, joilla desmopressiinin hoitoteho on huono (ainakin keskivaikea tai vaikea vW-tauti), tulee varata hyytymistekijävalmistetta ja leikkaukset on paras ajoittaa alkuviikkoon, koska siten hyytymistekijätasojen laboratorioseuranta on mahdollista.

Miksi vuodot ovat kivuliaat? Miksi keskikierrossa esiintyy kipua?
Toinen yleinen vaiva vuototautipotilailla on kivuliaat kuukautiset tai keskikierron kivut. Tutkimuksellista tietoa kivun syystä ei ole, mutta todennäköisesti syynä on vatsaonteloon päässeen veren aiheuttama vatsakalvon ärsytys. Verta voi kulkeutua runsaan vuodon aikana tavallista enemmän munatorvien kautta tai sitä voi vuotaa endometrioosipesäkkeistä. Endometrioosi on vaiva, jossa kohdun limakalvoa on sirottautunut kohdun ulkopuolelle. Kuukautisvuodon aikana tämä kudos vuotaa verta vatsaonteloon ja jos naisella on vuotohäiriö, vuoto voi olla poikkeavan runsasta ja vaivoja aiheuttavaa. Keskikierron kivut johtuvat todennäköisesti munasolun irtoamisen jälkeisestä verenvuodosta ja prostaglandiinin tuotannosta. Kun munasolu irtoaa, munarakkulasta voi vuotaa pieni määrä verta. Vuototautia sairastavalla naisella vuoto voi olla poikkeavan runsasta ja aiheuttaa vatsakalvon ärsytystä.

Hoitona kuukautiskipuihin ja keskikierron kipuihin käytetään ehkäisypillereitä, joilla estetään munasolun irtoaminen ja prostaglandiinin tuotantoa. Myös traneksaamihappoa tai COX-2 -tulehduskipulääkkeitä voi käyttää. Jos potilaalla on endometrioosia, voidaan samoin kuin muillakin potilailla tehdä mieluiten vatsaontelon tähystyksessä endometrioosikudoksen poisto. Hormonikierukasta on myös todettu olevan apua kipuihin. Kuukautisvuodon määrä vähenee, osa ovulaatioista estyy ja prostaglandiinin määrä vähenee.

Onko verenvuototautia sairastavalla naisella enemmän kuin muilla raskauteen liittyviä ongelmia?

Raskauden aikana tapahtuu fysiologinen F VIII- ja vWF -tasojen nousu. Näin tapahtuu myös 1-tyypin vW-potilailla. Useilla 2-tyypin tai 3-tyypin potilailla raskaus ei aiheuta mitään muutoksia pitoisuuksissa. Tyyppi 2B potilailla saattaa trombosytopenia pahentua. Hyytymistekijät lisääntyvät vähitellen, merkittävän nousun tapahtuessa vasta raskauden toisesta kolmanneksesta lähtien. Siksi verenvuototautia sairastavilla naisilla on enemmän alkuraskauteen liittyviä vuoto-ongelmia, mutta ennen synnytystä esiintyviä verenvuotoja ei ole havaittu olevan enempää kuin väestöllä yleensä. Englantilaisen kirjallisuuskatsauksen mukaan vW-tautia sairastavista naisista 33 %:lla oli ensimmäisen raskauskolmanneksen aikaista verenvuotoa (vrt. 16 % normaaliväestössä). Kyseessä saattaa olla osittain kliininen harha aktiivisemman hoitoon hakeutumisen takia, sillä keskenmenoja naisilla ei tilastollisesti ollut enempää (21 % vrt. 16 %).

VW -tautia sairastavilla ei ole normaaliväestöä enempää ennenaikaisia synnytyksiä, istukan vajaatoimintaa tai pre‐eklampsiaa eli raskausmyrkytystä. Mikäli vW-tautia sairastava nainen sairastuu pre‐eklampsiaan, hänellä voi olla lisääntynyt vuotoriski, mutta tämä on erittäin harvinaista. Loppuraskaudessa vW-tautia sairastavalla naisella ei ole suurentunutta riskiä verenvuotoihin.

VW- tautia sairastavat naiset synnyttävät yleensä alateitse. Synnytyksen aikana vW-taudin 1-tyyppiin liittyy vain harvoin vakavia verenvuotoja, mutta useat tutkimukset ovat osoittaneet kohonneen vuotoriskin synnytyksen jälkeen. Heti synnytyksen jälkeen tulevan runsaan vuodon (>500ml) esiintymisriski on normaalisynnytyksessä 3 - 5 %, mutta vuototautia sairastavan naisen synnytyksessä 16 - 28 %. Nopea estrogeenitason lasku synnytyksen jälkeen, josta seuraa F VIII:n ja vWF:n vähentyminen, lisää synnytyksen jälkeisen vuodon riskiä viiden viikon ajan.

Suomessa tyypin 1 ja 2 vW--taudissa synnytykseen varaudutaan tekemällä hyytymistekijätestit noin kuukausi ennen synnytystä eli raskausviikolla 34–36. Tyypissä 3 testit tehdään 8 viikon välein koko raskauden ajan. Ennen toimenpiteitä tai sektiota testataan myös FVIII- ja vWF-aktiivisuudet sekä lisäksi vWF‐Ag.

Hyytymistekijöiden aktiivisuuden perusteella suunnitellaan mahdollinen korvaushoito. Jos F VIII- ja vWF-aktiivisuus ovat selvästi yli 40-50 %-yksikköä, synnytykseen liittyvä ennakoiva hoito on todennäköisesti tarpeeton. Tyypin 2 ja 3 vW-taudissa annetaan joka tapauksessa korvaushoitoa (Haemate) ainakin lapsen syntymän jälkeen tai ennen puudutusta. Sektiota varten hyytymistekijätason tulisi olla yli 80-100 % . 1-tyypin ennakoivaa hoitoa tarvitseville potilaille ja 2- ja 3-tyypin potilaille tulisi antaa vW-tekijää sisältävää valmistetta synnytyksen alusta ja jatkaa sitä 7 päivää keisarinleikkauksen jälkeen tai 4-5 päivää alatiesynnytyksen jälkeen. Desmopressiiniä on suositeltu käytettäväksi vasta napanuoran sulkemisen jälkeen tyyppi 1 ja 2A potilaille. Lääkettä voi käyttää imetyksen aikana. Synnytyskanavan ja välilihan vaurioitumisen estoon pitää kiinnittää huomiota ja lihaksensisäisiä pistoksia tulisi välttää.

Synnytyksen aikaista kivunlievitystä täytyy myös harkita hyytymistekijätasojen perusteella. Lääkkeettömät kivunlievitykset ja ilokaasu ovat mahdollisia ilman erityisiä rajoituksia, mutta lihakseen pistettäviä lääkkeitä ja puudutuksia (epiduraali‐, spinaali‐, pudendaali‐ ja paraservikaalipuudutus) varten suositellaan, että hyytymistekijätasot olisivat yli 50 %. Mikäli hyytymistekijätasot ovat matalat, voidaan ennen synnytystä aloittaa korvaushoito, jolla hyytymistekijät saadaan toivotulle tasolle ja kivunlievitysmenetelmät mahdollisiksi. VW-taudin tyypeissä 2 ja 3 epiduraalipuudutusta ei suositella.

Lopuksi
Oikea gynekologisen vuotohäiriön diagnoosi ja sen asianmukainen hoito voivat parantaa vuototautia sairastavan naisen elämänlaatua oleellisesti. Synnytykseen liittyvä informaatio voi helpottaa synnytykseen valmistautumista ja vähentää synnytyspelkoa. Kuukautisiin liittyvistä vaivoista tai raskauteen liittyvistä kysymyksistä kannattaa keskustella lääkärin kanssa ja miettiä yhdessä hoitovaihtoehtoja.